ديستروفي عضلاني

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علايم شايع
علايم زودرس
ضعف
راه رفتن شبيه اُردك
افتادن همراه با دشواري در برخاستن
عضلات بزرگتر و قوي تر از معمول به نظر مي رسند ولي در عمل ضعيف ترند.
علايم ديررس
پيشرفت ضعيف عضلاني تا حدي كه تا سن 12ـ9 سال كودك مجبور به استفاده از صندلي چرخدار مي شود.
عفونت هاي تنفسي عود كننده

[pejuhesh234]

اصطلاح بیماری: تحلیل و فاسد عضلانی
دیستروفی‌ عضلانی‌ ـ muscular dystrophy
دیستروفی عضلانی یعنی چه؟
ديستروفي عضلاني تحليل تدريجي عضلات بدن ، به ويژه عضلات انتهايي اندام ها، لگن و اطراف مفصل ران ، كه منجر به اختلال پيشرونده در راه رفتن و حركت مي گردد. اين اختلال در جنس مذكر شايع تر بوده و معمولاً كودكان 12-5 سال را مبتلا مي سازد. ديستروفي عضلاني بسته به ژن معيوب انواع مختلفي دارد. اين اختلال نواحي مختلفي از بدن نظير شانه ها، ران ها يا صورت را درگير مي سازد.

بدون این پروتئین‌ها، عضلات تجزیه می‌شوند و به مرور زمان ضعیف و ضعیف‌تر می‌شوند. وقتی این اتفاق برای عضلات می‌افتد، افراد مبتلا به دیستروفی عضله با نحوه کارکرد بدنشان هم دچار مشکل می‌شوند.

انواع مختلف دیستروفی عضله
دیتسروفی عضله بیشتر از 30 نوع دارد. در برخی از انواع آن مشکلات عضله زمانی شروع می‌شود که فرد خیلی جوان است. در انواع دیگر آن، علائم دیتسروفی بعدتر ظاهر می شود و بعضی ‌وقت‌ها تا زمان رسیدن فرد به بزرگسالی دیده نمی‌شود. به ‌طورکلی، فقط پسرها به دیستروفی عضله دوشن و بِکِر مبتلا می‌شوند اما دخترها خیلی کم این دو نوع دیستروفی عضله را می‌گیرند و به انواع دیگر دیستروفی مبتلا می‌شوند.

اکثر بچه‌هایی که دسترزوفی عضله دارند، به نوع دیستروفی عضله دوشن مبتلا هستند. ظاهر و رفتار این بچه‌ ها در نوزادی درست مثل بقیه بچه‌ هاست اما وقتی به دو تا شش سالگی می‌رسند، عضلات دست، پاها و لگنشان ضعیف‌تر می‌شود. اولین نشانه‌های ضعف مشکل در دویدن و بالا رفتن از پله‌ها است. این پسرها برای خوردن غذا و نفس کشیدن هم مشکل دارند و حتی مشکل قلبی هم پیدا می‌کنند چون قلب هم یک عضله است.

دیتسروفی عضله بِکِر خیلی شبیه به دوشن است به جز اینکه بچه ‌هایی که به این دستروفی مبتلا می‌شوند، تا زمانی که نوجوان یا بزرگسال نشده‌اند مشکلی پیدا نمی‌کنند. زمان بیشتری طول می‌کشد که عضلات این بچه‌ها ضعیف شده و از کار بیفتد.
چطور یک بچه به دستروفی عضله مبتلا می‌شود؟
دیستروفی عضله مسری نیست، یعنی این بیماری را از کس دیگری نمی‌گیرید. دیستروفی عضله به خاطر مشکل ژنتیکی در فرد اتفاق می‌افتد. ژن‌های شما از والدینتان به شما می‌رسد و این ژن‌ها اطلاعات لازم درمورد همه چیز را در خود دارند. این ژن‌ها هستند که رنگ چشم، مو، قد و یا مشکلات جسمی شما را تعیین می‌کنند.
دیستروفی عضله چه وضعیتی ایجاد می‌کند؟
بچه ‌هایی که دیستروفی عضله دارند، وقتی کوچک هستند هیچ فرقی با بچه‌های دیگر ندارند اما بعدها، ممکن است برای حرکت کردن به ویلچر یا عصا نیاز پیدا کنند.

تصور اینکه برای بلند شدن از روی زمین یا صندلی یا برای ورزش کردن یا حتی راه رفتن مشکل داشته باشید، خیلی سخت است. ضعفی که بچه‌های مبتلا به دیستروفی عضله احساس می‌کنند همان ضعفی نیست که بعد از دویدن یک مسافت طولانی احساس می‌کنید. اگر دیستروفی عضله نداشته باشید، ضعف عضلانیتان بعد از یک مدت کوتاه از بین می‌رود اما در بچه‌هایی که این مشکل را دارند، این ضعف عضلانی همیشه وجود دارد—وقتی از خواب بیدار می‌شوند، وقتی به خواب می‌روند، همیشه و همیشه. دیستروفی عضله ممکن است روی مغز این افراد هم اثر بگذارد و باعث شود برای یادگیری مشکل داشته باشند اما اکثر بچه‌هایی که دیستروفی عضله دارند می‌توانند به همان مدرسه‌هایی بروند که بچه‌های معمولی می‌روند.
علل
ديستروفي عضلاني يك اختلال ارثي و در واقع يك ناهنجاري ژنتيكي است . اين بيماري توسط خانمي كه حامل ژن معيوب است اما خود بيمار نيست ، به فرزندان پسر منتقل مي شود. هنگامي كه يك زن حامل ژن بيماري با يك مرد سالم ازدواج مي كند، ممكن است نيمي از فرزندان پسر اين بيماري را به ارث ببرند.
عوامل افزايش دهنده خطر
سابقه خانوادگي ديستروفي عضلاني
پيشگيري
در صورت وجود سابقه خانوادگي اين بيماري :
قبل از تشكيل خانواده ، انجام مشاوره ژنتيك لازم است .
در خانم هاي باردار براي تعيين جنس كودك و اين كه آيا به اين اختلال مبتلا هست يا خير، آمنيوسنتر بايد انجام شود.
حاملين بيماري از طريق آزمايش هاي طبي قابل شناسايي هستند زيرا سطح خوني يك آنزيم حاضر در آنها بالاتر از طبيعي است .
از اضافه وزن بايد پيشگيري شود زيرا اين عارضه خود بار اضافه اي بر عضلات ضعيف شده تحميل مي كند.
عوارض احتمالي
شكستگي ها يا آسيب هاي مكرر ناشي از افتادن
انحناي ستون فقرات در اثر ضعف عضلات آن
پنوموني (ذات الريه) در اثر ضعف عضلات قفسه سينه و كاهش پاسخ سرفه نسبت به محرك ها
جمع شدگي عضلات
رخم هاي فشاري
فعاليت
بيمار بايد تا حدامكان فعاليت هاي فيزيكي و ذهني خود را ادامه دهد. وسايل زيادي براي كمك به غلبه بر معلوليت هاي ناشي از ضعف عضلاني وجود دارد. در اين زمينه بريس ها مي توانند كمك كننده باشند.
در صورتي كه بيمار قادر به حركت دادن اختياري عضلات خود نباشد، ماساژ و حركات غيرفعال عضلات توسط اعضاي خانواده يا پرستار براي پيشگيري از بروز جمع شدگي عضلات ضروري است . از بي تحركي يا ماندن در بستر به مدت طولاني بايد اجتناب شود.
رژيم غذايي
رژيم خاصي نياز نيست .
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد :
شناسايي علايم ديستروفي عضلاني در كودك توسط والدين
بروز عفونت ، به ويژه عفونت ريوي ، پس از تشخيص اين اختلال علايم اين عفونت عبارتند از تب ، سرفه و درد سينه

[pejuhesh234]

درمان
اصول كلي
- بررسي هاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش خون براي اندازه گيري مربوط به عضلات ، و نمونه برداري عضله (برداشتن مقدار اندكي از بافت يا مايع براي بررسي آزمايشگاهي به منظور كمك به تشخيص )
- به كودكان بايد روش هاي تنفس عميق آموزش داده شود.
- كودكان بايد در حد توان به فعاليت هاي مدرسه اي خود ادامه دهند.
- گاهي جراحي براي آزادكردن جمع شدگي عضلات يا ثابت كردن مفاصل ضرورت مي يابد.
- حمايت تنفسي هنگام شب مهم است .
- روان درماني يا مشاوره جهت يادگيري راه هاي تطبيق دادن خود با اين ناتواني و ايجاد تطابق اجتماعي سودمند است .
- مراقبت بيماران در آسايشگاه ها در صورتي كه نيازهاي آنها بيش از امكانات موجود در منزل باشد، توصيه مي شود.
داروها
هيچ دارويي قادر به معالجه بيماران نيست .
داروهاي مسهل براي پيشگيري از يبوست
داروهايي متناسب با هر يك از عوارض

[pejuhesh234]

عواقب مورد انتظار
اين اختلال در حال حاضر غيرقابل علاج محسوب مي گردد. در برخي انواع آن ، بيمار به ندرت به سنين بزرگسالي مي رسند، ساير انواع پيشرفت آهسته اي دارند. تحقيقات عملمي درباره علل و درمان هاي اين اختلال ادامه دارد و اين نويدبخش كشف درمان هايي بهتر و افزايش طول عمر براي اين بيماران است .

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

داروهاي ملين:
اين دارو ها به چند شكل ميباشند:
قرص
كپسول
شربت
پودرها(به صورت محلول در آب يا آب ميوه)
انما و شياف
انواع دارو هاي ملين:
ملين هاي حجيم كننده
اين ملين هاحجم مدفوع را افزايش داده و مدفوع را نرم مي كنند . با مصرف چند روز از اين داروها يبوست بر طرف مي شود . متاموسيل و سيتروسل دارو هاي ملين حجم دهنده مي باشندو استفاده طولاني مدت از آنها بي خطر است.
دارو هاي ملين حجم دهنده بايستي به صورت خشك بلعيده نشوند و با مايع مخلوط شوند .
براي اينكه داروهاي ملين به طور صحيح عمل كنندو روده دچارانسداد نشود، بايستي مقدار كافي مايع مصرف شود .
اثر اين نوع داروهاي ملين بعد از 12ساعت و در بعضي موارد بعد از 3-2 ساعت ديده مي شود .

ملين هاي محرك

اين نوع از ملين ها سرعت حركات روده را افزايش مي دهند .
اثر اين ملين ها درصورتي كه با غذا خورده شود كاهش مي يابد.
اين نوع ملين ها غالبا در موقع خواب مصرف مي شوند.

ملين هاي اسموتيك
اين ملين ها با كشيدن آب به داخل روده باعث مي شوندمدفوع نرم تر شده و به آساني عبور كند.
اين ملين ها به چند دسته تقسيم مي شوند:
نمك ها( نمك هاي منيزيوم،سديم، فسفات):اين ملين ها در درمان طولاني مدت يبوست استفاده نمي شوند .غالبا نيم تا 3 ساعت بعد از مصرف اثر دارو ظاهر مي شود. زماني كه مقادير زياد دارو با معده خالي مصرف مي شود، اثر دارو سريع تر مي باشد .
لاكتولوز:اين ملين ها براي درمان طولاني مدت يبوست استفاده ميشوند. .غالبا بعد از يك تا دو روز اثر دارو ظاهر مي شود.

عوارض جانبي ،نحوه عمل داروهاي ملين

نفخ شكم- دردشكم- اسهال- تهوع- تجمع گاز- احساس تشنگي زياد- انسداد روده(براي جلوگيري از انسداد روده بايستي مقداري آب نوشيده شود ).
ازبافتهاي اطراف بدن آب را به داخل كولون مي كشد و باعث تسهيل عبور مدفوع
مي شود. هپيراُسموتيك هاي خوراكي- شربت نمك هاي منيزيوم،شربت لاكتولوز،ماكروگل،انماي فسفات،سديم سيترات، سوربيتول، سي لاكس
نفخ شكم- درد شكم- افزايش يبوست ( اگر آب كافي همراه آن مصرف نشود). جاذب آب اند و باعث تشكيل مدفوع نرم و حجيم مي شوند كه باعث انقباض طبيعي عضلات روده مي گردد.
حجم سازهاي خوراكي- پسيليوم-متاموسيل – موسيليوم- پلي كاربوفيل
تحريك گلو- درد معده و روده- دردهاي شكمي افزايش رطوبت مدفوع كه باعث افزايش حركات روده بدون كشيدگي روده مي شوند.
نرم كننده هاي مدفوع خوراكي- سورفاك،كولاس مينرال اويل
آروغ زدن- تجمع گاز- درد شكم- اسهال- تهوع - تغيير رنگ ادرار- تحريك ركتوم (مقعد)- درد شكم محرك انقباضات ريتميك عضلات روده براي دفع مدفوع
محرك هاي خوراكي-
سي لاكس ،بيزاكوديل،دوكوزات سديم،شياف هاي گليسرول،سنا ،شربت انجير
مصرف ملين هاي خوراكي موجب كاهش جذب برخي از داروها و مواد غذايي در بدن ميشوند ولي ملين هاي ركتال چنين عارضه اي را ندارند.
ملين هاي تركيبي :
بعضي محصولات تركيبي از انواع مختلف ملين ها نظير ملين هاي تحريك كننده و ملين هاي نرم كننده ساخته شده است ولي هيچ مزيتي نسبت به داروهاي انفرادي ندارند. علاوه بر اينكه ممكن است باعث بروز عوارض بيشتري بشوند. به دقت به برچسب داروها دقت كنيد تا بفهميد چند نوع ملين در يك محصول بكار رفته است.
مصرف دارو هاي ملين دركودكان:
دارو هاي ملين بايستي به كودكان زير 6سال بدون تجويز پزشك داده نشود(به دليل اينكه علائم خود را به صورت دقيق نمي توانند توضيح دهند)و ممكن است به درمانهاي ديگر نياز داشته باشند.
قرص هاي بيزاكوديل نبايد در بچه هاي زير 6 سال مصرف شوند بخاطر اينكه بچه ها ممكن است قرص بيزاكوديل را جويده و در معده ايجاد حساسيت كنند .

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.