تنگی هیپرتروفیک زیر آئورت

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

ـ علایم‌ شایع‌:
۱. درد قفسه‌ سینه‌ (آنژین‌ صدری‌)
۲. نامنظم‌ بودن‌ ضرباهنگ‌ قلب‌
۳. غش‌ كردن‌
۴. تنگی‌ نفس‌
۵. ورم‌ پا و مچ‌ پا
۶. گشادشدن‌ سیاهرگ‌های‌ گردن‌
۷. نارسایی‌ قلبی‌
۸. صدای‌ غیرطبیعی‌ در قلب‌

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:
تنگی‌ هیپرتروفیك‌ زیر آئورت‌=hypertrophic subaortic stenosis

تنگی‌ هیپرتروفیك‌ زیر آئورت‌ با علت‌ ناشناخته‌ عبارت‌ است‌ از یك‌ بیماری‌ مزمن‌ قلب‌ كه‌ در آن‌ عضله‌ قلب‌ بزرگ‌ شده‌ و مانع‌ پمپاژ مناسب‌ خون‌ توسط‌ قلب‌ می‌شود. برون‌ده‌ قلب‌ بسته‌ به‌ این‌ كه‌ تنگی‌ باعث‌ انسداد مجرای‌ خروجی‌ شود یا خیر ممكن‌ است‌ كم‌، طبیعی‌ یا زیاد باشد. اگر برون‌ده‌ قلب‌ طبیعی‌ باشد، این‌ بیماری‌ ممكن‌ است‌ تا سال‌ها پنهان‌ باقی‌ بماند.

ـ علل‌ بیماری:
ضخیم‌شدگی‌ بطن‌ چپ‌ قلب‌ با علت‌ ناشناخته‌. این‌ امر موجب‌ انسداد جریان‌ خون‌ می‌شود، و قلب‌ ممكن‌ است‌ ناتوان‌ از پمپاژ خون‌ به‌ حد كافی‌ به‌ هنگام‌ فعالیت‌ بدنی‌ باشد. در بعضی‌ از موارد، این‌ بیماری‌ به‌ صورت‌ توارث‌ غالب‌ به‌ ارث‌ می‌رسد.

ـ عوامل‌ افزایش‌دهنده‌ خطر:
سابقه‌ خانوادگی‌ این‌ بیماری‌

ـ پیشگیری‌:
اگر سابقه‌ خانوادگی‌ این‌ بیماری‌ را دارید، پیش‌ از تشكیل‌ خانواده‌ برای‌ مشاوره‌ ژنتیكی‌ مراجعه‌ كنید.

ـ عوارض‌ احتمالی‌:
۱. نامنظمی‌ ضربان‌ قلب‌
۲. عفونت‌ باكتریایی‌ دریچه‌ قلب‌
۳. مرگ‌ ناگهانی‌

ـ فعالیت‌:
پزشك‌ راهنمایی‌ لازم‌ در مورد مقدار مجاز و ایده‌آل‌ فعالیت‌ بدنی‌ را به‌ شما ارایه‌ خواهد داد. توانایی‌ شما در افزایش‌ فعالیت‌ به‌ پاسخ‌ شما به‌ درمان‌ بستگی‌ خواهد داشت‌. هیچگاه‌ به‌ دید یك‌ فرد معلول‌ به‌ خود نگاه‌ نكنید. باید از فعالیت‌های‌ بدنی‌ و ورزش‌ شدید خودداری‌ شود، زیرا خطر مرگ‌ ناگهانی‌ زیاد است‌.

ـ رژیم‌ غذائی‌:
معمولاً رژیم‌ خاصی‌ توصیه‌ نمی‌شود. اگر مایع‌ درون‌ بدن‌ شما تجمع‌ یافته‌ باشد (یك‌ علامت‌ احتمالی‌ از نارسایی‌ احتقانی‌ قلب‌)، ممكن‌ است‌ توصیه‌ به‌ مصرف‌ رژیم‌ كم‌ نمك‌ شود.
ـ در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید:
اگر شما دچار علایم‌ تنگی‌ هیپرتروفیك‌ زیر آئورت‌ با علت‌ ناشناخته‌ هستید، یا علایم‌ به‌ هنگام‌ درمان‌ بدتر شده‌اند. اگر دچار علایم‌ جدید و غیر قابل‌ توجیه‌ شده‌اید. داروهای‌ مورد استفاده‌ در درمان‌ ممكن‌ است‌ عوارض‌ جانبی‌ به‌ همراه‌ داشته‌ باشند.

[pejuhesh234]

ـ درمان‌:
۱. بررسی‌های‌ تشخیصی‌ ممكن‌ است‌ شامل‌ موارد زیر باشند: كاتتریزاسیون‌ قلب‌ برای‌ اندازه‌گیری‌ جریان‌ خون‌ و فشار محفظه‌های‌ مختلف‌ قلب‌؛ عكس‌برداری‌ از قلب‌ با اشعه‌ ایكس‌؛ نوار قلب‌؛ و اكوكاردیوگرافی‌ (بررسی‌ قلب‌ با امواج‌ فراصوت‌ به‌ كمك‌ وسیله‌ای‌ كه‌ روی‌ سینه‌ گذشته‌ می‌شود).
۲. اهداف‌ درمان‌ عبارتند از شل‌ كردن‌ بطن‌ و تخفیف‌ انسداد مسیر خروجی‌ پمپاژ قلب‌. درمان‌ معمولاً اول‌ بار با دارو صورت‌ می‌پذیرد.
۳. باید تحت‌ نظارت‌ دقیق‌ پزشكی‌ قرار گرفت‌.
۴. مشاوره‌ روانی‌ برای‌ كمك‌ به‌ سازگاری‌ با اثرات‌ عاطفی‌ بیماری‌ مزمن‌.
۵. جراحی‌ برای‌ كم‌كردن‌ انسداد، در صورتی‌ كه‌ دارو نتواند مؤثر واقع‌ شود.
۶. استفاده‌ از دستگاه‌ شوك‌ قلبی‌ برای‌ درمان‌ نامنظمی‌های‌ ضربان‌ قلب‌ كه‌ جان‌ بیمار را در معرض‌ خطر قرار داده‌اند و بهبود برون‌ده‌ قلب‌.
۷. همیشه‌ یك‌ دست‌بند یا گردن‌آویز كه‌ نشاندهنده‌ بیماری‌ شما باشد به‌ همراه‌ داشته‌ باشید.
۸. افراد خانواده‌، دوستان‌ نزدیك‌ و آشنایان‌ محل‌ كار باید احیای‌ قلبی‌ ـ ریوی‌ را فرا گیرند تا در صورت‌ بروز ایست‌ قلبی‌ بتوانند به‌ شما كمك‌ نمایند.

ـ داروها:
داروهای‌ مسدودكننده‌ بتا آدرنرژیك‌ (معمولاً پروپرانولول‌) یا داروهای‌ مسدودكننده‌ كانال‌ كلسیمی‌ برای‌ پیشگیری‌ از نامنظمی‌های‌ ضربان‌ قلب‌ تجویز خواهند شد. برای‌ درد آنژینی‌ از نیتروگلیسیرین‌ استفاده‌ نكنید. این‌ دارو باعث‌ گشادشدن‌ سرخرگ‌ها می‌شود كه‌ زیانبار است‌.

[pejuhesh234]

ـ عواقب‌ مورد انتظار:
علایم‌ را می‌توان‌ با دارو یا جراحی‌ تحت‌كنترل‌ در آورد، اما ممكن‌ است‌ نیاز به‌ تغییر در شیوه‌ زندگی‌ وجود داشته‌ باشد.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

دارو هاي مسدود كننده بتا-آدرنرژيك: TIMOLOL. DORZOLAMIDE- ATENOLOL . PROPRANOLOL HCl
عوارض جانبي PROPRANOLOL HCl:ضعف،لتارژي،روياهاي واضح،توهمات،براديكاردي،هيپو تانسيون،نارسايي احتقاني قلبي،بيماريهاي عروق قلبي،راش، تهوع،استفراغ، اسهال،ايمپو تانس، تب،ارترالژي، هيپو گليسمي بدون تاكيكاردي

داروهاي بلو ك كننده كانال كلسيم:،ATENOLOL، VERAPAMIL HCl NIFEDIPINET،Procardia،Adalat،Cordipin،Zanifed
عوارض جانبي ATENOLOL،: برادي كاردي علامتي (سرگيجه)، اسپاسم برونش (اشكال در تنفس يا خس خس سينه)، نارسايي احتقاني قلب (تورم مچ پا و اندامهاي تحتاني، تنگي تنفس)، افسردگي رواني و كاهش گردش خون محيطي (سردي دستها و پاها) با مصرف اين دارو گزارش شده است.

عوارض جانبي VERAPAMIL HCl: سرگيجه، سر درد،ضعف ،خستگي، براديكاردي ،هيپو تانسيون، ادم ،بلوك قلبي ، نارسايي احتقاني قلب،آسيستول يبوست تهوع درد شكمي، ادم ريوي
توجه:در صورتي كه فشار سيستوليك به كمتر از 90 ميلي متر جيوه برسد ويادر صورتي كه ديس ريتمي براديكاردي شديد و يا بلو ك قلبي در جه 3 ايجاد شود مصرف دارو قطع شود.
عوارض جانبي NIFEDIPINE:سرگيجه، برافرو ختگي ،سردرد، ضعف، سنكوپ، ادم، محيطي هيپو تانسيون، طپش قلب، انفاركتوس ميوكارد احتقان بيني تهوع سوزش سر دل اسهال كرامپ هاي عضلاني تنگي نفس نارسايي احتقاني قلب
عوارض جانبيNITROGLYCERIN: هيپو تانسيون ارتو ستاتيك، تاكيكاردي ، بر افرو ختگي، طپش قلب، تحريك پوست تهوع، استفراغ ،سوزش زير زبان، خشكي دهان، واكنش هاي افزايش حساسيت (راش درماتيت) تاري ديد سردرد كوبنده، برافروختگي، سرگيجه و كمي فشارخون وضعيتي با مصرف اين دارو گزارش شده است. توجه: در صورت ايجاد راش درماتيت تاري ديد يا خشك دهان مصرف دارو قطع شود.
. مصرف دارو طبق برنامه بايد ادامه يابد.
عوارض جانبي اشعه ايكس (راديو لوژي)
اثرات قطعي بدني يا جسماني : جزو آثار اوليه يا زودرس بوده كه وقوع آنها حتمي است . كه از سرخي پوست
« Erythema» تا نكروز سلولها و عقب افتادگي رشد زماني« كه حاصل تابش مناطق اپي فيزييال در كودكان است » متفاوت است .
آثار آماري بدن : همانطور كه از نام آنها پيداست آماري بوده كه از مهمترين آنها لوسمي « Leukemia » انواع سرطانها و كوتاهي عمر است . نام ديگر اين آثار ، آثار ديررسي است .
اثرات ژنتيكي : اثراتي كه در فرزندان و نسل هاي آينده افراد مورد تابش ظاهر مي شوند و ناشي از اثر پرتو بر روي DNA مي باشد .
اثر اشعه روي سلولها : به دو عامل مقدار اشعه و نوع سلول بستگي دارد . بطور كلي هر چه زمان تابش اشعه كمتر
باشد اثر آن زيادتر است زيرا در طي آن فرصت براي ترميم سلول وجود ندارد . اثر اشعه در قسمتهاي مختلف سلول و همينطور انواع سلول يكسان نمي باشد و همينطور اين اثرات در حالات مختلف يك سلول متفاوت مي باشد . طبق تجربه هسته سلول 25 بار حساس تر از سيتوپلاسم است از طرفي مي دانيم خاصيت توليد مثل مربوط به هسته بوده بنابراين ضايعات آن به مراتب وخيم تر مي باشد به علاوه تغييرات هسته برعكس سيتوپلاسم قابل ترميم نمي باشد . اگر چه همه سلولهاي زنده به اشعه X حساسند ولي اين حساسيت در آنها متفاوت است . طبق قانون برگوني و توبيوند هرچه فعاليت تقسيم سلولي زيادتر و فاصله آن از زمان تقسيم بعدي بيشتر و عمل فيزيولوژيكي آن نامشخص تر باشد حساسيت آن نسبت به اشعه X بيشتر خواهد بود . در بين موجودات تك سلولي معمولاً باكتريها حساسيت زيادي به اشعه ندارند اما با تابش پرتو X و ساير پرتوهاي يونساز مي توان كشت ميكروبي را استريل كرد و بطور كلي حساسيت ميكروبهاي بيماري زا خيلي كمتر از سلولهاي بدن است و از حساس ترين سلولهاي بدن به ترتيب نزولي WBC و RBC موجود در طحال و تيموس و مغز استخوان و سلولهاي سمينال و مولد اپيدرم است .بايد يادآوري كرد كه هر گاه بافتي به هر علت مثلاً آماس به حالت جنيني بازگشت كند حساسيت آن به اشعه زياد مي شود .
اثرات اشعه بر گلبولهاي خوني : خود گلبولها در برابر پرتو حساسيت زياد ندارند اما سلولهاي توليد كننده آنها در
غدد لنفاوي و طحال و مغز استخوان حساسيت بالايي دارند ودر بين آنها بافت لنفوئيد از بقيه حساستر بوده و بافت ميلوئيد كه شامل گلبولهاي سفيد چند هسته اي است حساسيت كمتري دارد به همين دليل لكوپني زودتر از آنمي ظاهر مي شود .
اثر اشعه بر ساير بافتها : بافت هاي همبند داراي حساسيت كم در برابر اشعه هستند و عوارض ايجادي در آنها در نهايت آماس است ، غدد مترشحه نسبت به اشعه حساسيت زياد داشته و منجر به اختلالاتي در ترشحات آنها مي شود صلبيه چشم بخصوص در دوره جنيني به اشعه حساس بوده و در افراد بالغ گاه پس از چند ماه منجر به كاتاراكت مي شود .
كم خوني پرنيشيوز ، در اثر تابش طولاني و مكرر اشعه به بدن ، مثلاً در پرتو كارها كه در معرض تابش مقادير كم پرتو بطور مداوم قرار مي گيرند اختلالاتي در فرمول خون آنها بروزمي كند كه گاهي علامت شروع لوسمي است .
اثر اشعه بر غدد تناسلي : اگر بيضه در معرض تابش قرار گيرد حجم كار آن كم شده و تعداد اسپرماتوزوئيدها نيز كم شده و سپس به كلي از بين مي رود اما فعاليت جنسي عادي است . عقيمي ممكن است موقتي يا دائمي باشد . مقادير كم اشعه كه هيچ گونه ضايعه پوستي در بيضه ايجاد نكند ممكن است منجر به عقيمي شود . پرتو X بر تخمدان نيز اثر داشته و منجر به عقيمي موقت يا دائمي مي شود ، هر چه فوليكولها به مرحله رسيدگي نزديكتر باشد به اشعه حساسترند كه اگر دوز اشعه كافي نباشد عقمي موقت ايجاد مي شود .
عوارض جانبي عمده اكوكاردیوگرافی‌:
عوارض جدي، شامل مرگ، تاکي‌کاردي بطني پايدار و آنژين شديد در کمتر از يک به 5000 مورد TEE ديده مي‌شود. همچنين خطر پارگي مري نيز پايين است. از سويي TEE به ندرت با باکتريمي همراه است؛ به طوري‌که دستورالعمل‌هاي فعلي، پروفيلاکسي آنتي‌بيوتيکي را در اين بيماران توصيه نمي‌کنند. از سويي، عوارض جانبي با اهميت کمتر از يک مورد به ازاي انجام 500 مورد TEE ديده مي‌شود که شامل برونکواسپاسم، هيپوکسي گذرا، تاکي‌کاردي بطني غيرپايدار، فيبريلاسيون دهليزي گذرا، هموپتزي کم و ناچيز، استفراغ يا هماتوم فارنژيال است.

آنژیوگرافی
رگ نگاری یا آنژیوگرافی پرتونگاری از رگهای خوني
angiography

انجام این بررسی نیاز به یک روز بستری شدن دارد ولی انجام آن دقایقی بیش به طول نمی‌انجامد و معمولاً بیمار بدون عارضه‌ای خاص از بیمارستان مرخص می‌شود. اگر در حین عبور کاتتر بیمار دچار مشکل شود معمولاً می‌توان به سرعت داروهای لازم را به طور مستقیم به داخل قلب تزریق کرد و مشکل را رفع نمود. اگرچه آنژیوگرافی قلب معمولاً روش بی‌خطری است، بصورت نادر ممکن است با عوارضی چون آسیب عروق، نارسایی کلیه (به علت ماده حاجب) سکته قلبی یا مغزی همراه باشد. معمولا در آنژيوپلاستي يکي از عوارض‌ نسبتا شايع اين است که اگر پزشک تبحر کافي نداشته باشد، طي فشاري که توسط بالون به رگ وارد مي ‌شود، رگ پاره مي‌ شود که البته در بيمارستان ‌هايي که آنژيوپلاستي انجام مي ‌شود دکتر بي‌ هوشي و جراح قلب آماده‌اند تا در صورت نياز به بيمار کمک کنند.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.