پلی سیتمی

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علایم‌ شایع‌

برخی‌ بیماران‌ هیچ‌ علامتی‌ ندارند. سایر بیماران‌ ممکن‌ است‌ دارای‌ هر یک‌ از علایم‌ زیر باشند:

* خستگی‌؛ سردرد؛ خواب‌ آلودگی‌؛ منگی‌
* خارش‌ یا پرخونی‌ پوست‌
* بزرگی‌ طحال
* خونریزی‌ بدون‌ توجیه‌

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:افزایش‌ تعداد گلبول‌های‌ قرمز خون‌.
polycythemia
پلی‌ سیتمی‌ افزایش‌ تعداد گلبول‌های‌ قرمز خون‌. این‌ اختلال‌ بیشتر در بزرگسالان‌ بالای‌ 50 سال‌ بروز می‌كند (ولی‌ محدوده‌ سنی‌ آن‌ 90-15 سال‌ است‌) و در آقایان‌ شایع‌تر است‌. این‌ بیماری‌ سه‌ نوع‌ دارد:

پلی سیتمی ثانویه :
هر گاه بافتها بعلت کم بودن شدید اکسیژن در هوا ،یا بعلت حمل نشدن اکسیژن به بافتها مثلا براثرنارسایی قلبی ،دچار هیپوکسی شوند اندامهای خونساز بطور اتوماتیک مقادیر زیادی گویچه های سرخ تولید می کنند .این حالت موسوم به پلی سیتمی ثانویه بوده وتعداد گویچه های سرخ بطور شایع تا 6تا8 میلیون درهر میلیمتر مکعب بالا می رود .
یک نوع بسیار شایع پلی سیتمی ثانویه موسوم به پلی سیتمی فیزیولوژیک ،درافراد بومی که درارتفاعات 4200تا 5100 متری زندگی می کنند حادث می شود .
تعداد گویچه های سرخ عموماً 6تا 8 میلیون درمیلیمتر مکعب بوده واین امر با زیاد شدن قدرت این افراد برای انجام کارهای شدید مداوم حتی دراین هوای رقیق همراه است . از جمله علل آن:
بیماریهای مادرزادی قلب ، بیماریهای مزمن ریه ، کشیدن سیگار معمولی یا سیگار برگ، زندگی در ارتفاعات بالا

پلی سیتمی حقیقی :
علاوه بر افرادی که پلی سیتمی فیزیولوژیک دارند افراد دیگری نیز وجود دارند که دچار حالتی موسوم به پلی سیتمی حقیقی هستند ودر آنها ممکن است تعداد گویچه های سرخ به 7تا 8 میلیون درمیلیمتر مکعب وهماتوکریت به 60تا70 درصد برسد .
پلی سیتمی حقیقی یک بیماری توموری اندامهایی اندام هایی است که گویچه های خون را تولیدمی کنند.
همانطورکه یک تومورپستان موجب تولیدبیش ازحدیک نوع خاص از سلول های پستانی می شود، پلی سیتمی حقیقی نیزموجب تولیدبیش از حدگویچه های سرخ می گردد. این بیماری معمولاً موجب تولیدبیش ازحد گویچه های سفیدوپلاکت ها نیزمی گردد.
درپلی سیتمی حقیقی نه فقط هماتوکریت بلکه همچنین حجم کل خون نیز گاهی تا دوبرابر طبیعی افزایش می یابد .درنتیجه ،سراسر سیستم رگی فوق العاده مملواز خون می شود .
علاوه برآن مویرگهای زیادی بوسیله ی خون غلیظ بسته می شوند زیرا ویسکوزیته ی خون در پلی سیتمی حقیقی گاهی از مقدار طبیعی که سه برابر ویسکوزیته ی آب است به 10 برابر ویسکوزیته ی آب افزایش می یابد.

پلی سیتمی استرس: مصرف داروهای ادرارآور، استعمال دخانیات و کم آبی بدن

علل بیماری :
۱. خستگی‌؛ سردرد؛ خواب‌ آلودگی‌؛ منگی‌
۲. خارش‌ یا پرخونی‌ پوست‌
۳. بزرگی‌ طحال‌
۴. خونریزی‌ بدون‌ توجیه‌

*عوامل افزایش دهنده خطر
استعمال دخانیات
بیماری های قلبی یا ریوی
استرس
سابقه خانوادگی پلی سیتمی

*پیشگیری
پلی سیتمی حقیقی در حال حاضر قابل پیشگیری نیست
پیشگیری از پلی سیتمی ثانویه یا پلی سیتمی استرس: خودداری از استعمال دخانیات، جلوگیری از کم آبی بدن و اقدام به درمان طبی بیماریهای قلبی یا ریوی .

*عوارض احتمالی
- تشکیل لخته درون وریدها یا شریانها
- نقرس
- سکته مغزی
- حمله قلبی
- زخم گوارش
- سنگ کلیه
- لوسمی (نوعی سرطان خون )

فعالیت :
پس‌ از درمان‌، فعالیت‌های‌ طبیعی‌ خود را هر چه‌ سریعتر از سر بگیرید.

رژیم غذایی :
رژیم‌ خاصی‌ نیازی‌ نیست‌. برای‌ حفظ‌ مایعات‌ بدن‌ در حد مطلوب‌ هر دو ساعت‌ 250 سی‌سی‌ مایعات‌ بنوشید.

در این شرایط به پزشک خود مراجعه فرمایید :
۱. بروز علایمی‌ كه‌ نشانه‌ عوارض‌ پلی‌سیستمی‌ هستند.
۲. اگر شما یا یكی‌ از اعضای‌ خانواده‌تان دارای‌ علایم‌ پلی‌سیستمی‌ باشید.
۳. اگر دچار علایم جدید و غیرقابل توجیه شده اید. داروهای‌ تجویزی‌ ممكن‌ است‌ با عوارض‌ جانبی‌ همراه‌ باشند.

[pejuhesh234]

درمان
- بررسی های تشخیصی ممکن است شامل بررسی های آزمایشگاهی مغز استخوان و خون (شمارش گلبولهای قرمز خون و اندازه گیری هماتوکریت )، اشعه نگاری کلیه ها و بررسی گلبولهای قرمز با کروم رادیواکتیو باشد.
- مراحل درمانی بر اساس وضعیت هر بیمار متفاوت بوده و به سن بیمار، مدت بیماری، نوع پلی سیتمی، عوارض و فعالیت بیماری بستگی دارد.
- مراحل درمانی احتمالی برای حفظ هماتوکریت در نزدیک محدوده طبیعی و جلوگیری از تشکیل لخته یا خونریزی عبارتند از: فصد (گرفتن خون اضافی بدن از طریق ورید)؛ درمان رادیوایزوتوپ و دارو درمانی. درمان انتخاب شده بستگی به علایم و پاسخ به درمان دارد.

در مواردی ممکن است به بیش از یک نوع درمان نیاز باشد.

*داروها
- ممکن است از آسپیرین برای جلوگیری از لخته شدن خون و کاهش احتمالی سکته مغزی یا حمله قلبی توصیه گردد.
- فسفر رادیواکتیو سیتوتوکسیک
- آلوپورینول برای کاهش دادن سطح بالای اسید اوریک
- داروهای ضد خارش
- داروهای مهار کننده گیرنده 2h یا داروهای ضد اسید برای مهار تولید بیش از حد اسید معده

[pejuhesh234]

عواقب مورد انتظار
پلی سیستمی حقیقی غیر قابل علاج است ولی علایم آن با درمان قابل کنترل است . متوسط مدت زنده ماندن بیماران با درمان ۱۵-۷ سال است ؛ حتی برخی بیماران ممکن است ۲۰ سال یا بیشتر نیز زنده بمانند.
سایر انواع پلی سیستمی با برطرف کردن علت زمینه ای قابل درمانند.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

عوارض جانبي Allopurinol-PD:
سردرد،نوروپاتي محيطي،نوريت،پارستزي،بي خوابي ،راش،سنردم استيون،جانسون،الوپسي، اريتم مولتي فرم،ايكتيوز،ضايعات پورپوريك،ليكن پلان،خارش ،كهير،درماتيت اگزمايي،كاتاراكت،رتينوپاتي،فرونكل شديد دربيني،تهوع،استفراغ،اسهال،دردهاي شكمي،گاستريت،سوئ هاضمه،مزه فلزي در دهان،كاهش حس چشايي،نارسايي كليه،انمي،حملات حاد نقرس، هپاتو مگالي،افزايش الكالن فسفاتاز،لكوپني،پان سيتوپني،
دارو ي ضد خارش
CALAMINE
عوارض جانبي: التهاب خفيف پوست (اثر خشك كننده دارو) ممكن است با مصرف این دارو بروز نمايد

.عوارض جانبي اسپيرين
تهوع، احساس سوزش یا آشوب در سر دل از عوارض شایع مصرف آسپیرین است، اما در صورت بروز عوارض زیر باید به پزشك مراجعه كرد:
ـ استفراغ خونی یا دفع مدفوع به رنگ سیاه كه بوی بسیار بدی داشته و به كاسه توالت چسبندگی دارد.
ـ كهیر، تپش قلب، احساس خفگی كه نشان از بروز واكنش‌های حساسیتی بوده و باید از ادامه مصرف امتناع كرده و فورا به اورژانس مراجعه كرد.
در صورتی كه بیمار مبادرت به مصرف 200 ـ 300 میلی‌گرم به ازای هر كیلوگرم وزن بدن بكند در معرض مسمومیت قرار دارد. مسمومیت خود را با تهوع، استفراغ، وزوزگوش و اختلال در شنوایی، تنفس‌های تند، تب و از دست رفتن آب بدن نشان می‌دهد. با این‌كه آسپیرین باعث ممانعت از بروز لخته می‌گردد، با این حال در مسمومیت با آسپیرین احتمال بروز خونریزی جدی نادر است.حدود 2 درصد افراد به ويژه بيمـاران مبتلا به آسم , به آسپرين واكنش هاي حساسيتي نظير بثورات , خارش , خفگي و تنگى نفس شديد نشان مي دهند.
ضد اسیدها: این داروها به منظور خنثی کردن هیدروکلریک اسید که از معده ترشح می‌شود بکار می‌روند.
مانند هیدروکسید آلومینیوم، هیدروکسید منیزیم، بیکربنات سدیم و …

SODIUM BICARBONATE
:CNS كاهش سطح هشياري، ترمور.
:CV احتباس مايعات.
:GI نفخ، كرامپهاي شكمي.
:GU سنگهاي كليوي.
:Metabolic آلكالوز، هيپرناترمي، هيپراسمولاريتي.
:Local درد و نكروز بافتي بعداز نشت وريدي.
توجه: درصورت ايجاد آلكالوز متابوليك، مصرف دارو بايد قطع گردد
ALUMINIUM HYDROXIDE
:CNS آنسفالوپاتي.
:GI يبوست، كاهش اشتها، كاهش حركات روده‌اي.
:Metabolic هيپوفسفاتمي.
:Other مسموميت با آلومينيوم، استئومالاسي.
توجه: درصورت ايجاد بي‌اشتهايي، ضعف عضلاني، بي‌حالي يا ساير علايم هيپوفسفاتمي مصرف اين دارو بايد متوقف شود.
MAGNESIUM HYDROXIDE
:CNS خواب‌آلودگي.
:CV براديكاردي، آريتمي، هيپوتانسيون.
:GI اسهال.
l:Respiratory كاهش تعداد تنفس.
:Other برافروختگي، تعريق، هيپوترمي، كاهش رفلكس تاندونهاي عمقي، فلج.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.