انسداد ریوی مزمن

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علايم‌ شايع‌
امكان‌ دارد علايم‌ تا سنين‌ ميانسالي‌ ظاهر نشوند، با اين‌ كه‌ عقيده‌ بر اين‌ است‌ كه‌ بيماري‌ از همان‌ اوايل‌ دوران‌ بزرگسالي‌ آغاز مي‌شود.
برونشيت‌: سرفه‌ مكرر يا حملات‌ سرفه‌ قطاري‌ كه‌ معمولاً خلط‌دار است‌.
تنگي‌ نفس‌: تنگي‌ نفس‌ كه‌ طي‌ چندين‌ سال‌ بر شدت‌ آن‌ افزوده‌ مي‌شود.
وجود خلطي‌ كه‌ ضخيم‌ است‌ و به‌ سختي‌ مي‌توان‌ آن‌ را خارج‌ كرد. رنگ‌ و خصوصيات‌ خلط‌ برحسب‌ اين‌ كه‌ عفونت‌ وجود داشته‌ باشد يا نه‌، متغير است‌.
آمفيزم: غالباً در مراحل‌ اوليه‌ علامتي‌ وجود ندارد.
گاهي‌ بروز عفونت‌هاي‌ مكرر در ريه‌ها يا لوله‌هاي‌ نايژه‌اي‌
خس‌ خس‌ يا سرفه‌ در حد كم‌
خلط‌ در حد خيلي‌ كم‌
كاهش‌ وزن

این بیماران با سرفه خلط و دوره های تشدید تنگی نفس مشخص می شود. در این بیماران انجام کارها با دست در وضعیت بالای تنه سخت است در حالیکه در وضعیت همسطح بدن ضعف دست ندارند. COPD یک بیماری پیشرونده است و به تدریج تا حد اختلال تنفسی در حین استراحت و نیاز دائم به اکسیژن پیشرفت می کند.

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:
انگلیسی=chronic obstructive pulmonary

بیماری مزمن انسدادی ریه ( Chronic obstructive pulmonary disease یا COPD) یک بیماری مزمن ریوی است که مشخصه آن انسداد پیشرونده مجاری تنفسی به صورت برگشت‌ناپذیر است. انسداد راه‌هوایی تنگی منتشر در تمامی راههای هوایی است که مقاومت در برابر عبور هوا را بالا می‌برد. COPD دارای سه زیر مجموعه است، آمفیزم, برونشیت مزمن و بیماری مجاری هوایی کوچک (SAD). این بیماری با کاهش مداوم عملکرد تنفسی در طی زمان و دوره‌های از تشدید علایم همراه است. این بیماری چهارمین علت مرک و میر در آمریکا است.[۱] برونشیت مزمن تعریف بالینی دارد و به معنای وجود سرفه خلط دار به مدت سه ماه در سال و به مدت حداقل دو سال متوالی است. آمفیزم تعریفی پاتولوژیک دارد و به معنی تخریب آلوئولها و مجاری هوایی کوچک است. SAD به تنگی برونشیولهای کوچک اطلاق می شود این بیماران سرفه دارند ولی خلط ندارند.

ـ علل‌ بیماری:
آسیب‌ به‌ ریه‌ها به‌ علت‌ التهاب‌ و تحریك‌ نایژه‌ای‌ ناشی‌ از:
۱. كمبود آنتی‌تریپسین‌ (یك‌ آمفیزم‌ ارثی‌)
۲. شاید عفونت‌ ویروسی‌
۳. مواجهه‌ شغلی‌ با مواد تحریك‌كننده‌ (مثلاً در مورد آتش‌نشانان‌)
۴. سیگار كشیدن‌
۵. آلودگی‌ هوا

ـ عوامل‌ افزایش‌ دهنده‌ خطر:
۱. پیری‌
۲. سیگار كشیدن‌
۳. بروز ذات‌الریه‌ ویروسی‌ در اوایل‌ زندگی‌
۴. سابقه‌ خانوادگی‌ آلرژی‌، یا بیماری‌های‌ تنفسی‌ و ریوی‌
۵. قرار گرفتن‌ در معرض‌ دود سیگار (به‌ خصوص‌ بزرگسالانی‌ كه‌ والدین‌ آنها سیگار می‌كشیدند)

ـ پیشگیری‌:
اجتناب‌ از سیگار كشیدن‌ مهمترین‌ كاری‌ است‌ كه‌ می‌توان‌ انجام‌ داد. اجتناب‌ از قرار گرفتن‌ در معرض‌ دود سیگار نیز اهمیت‌ دارد زیرا یكی‌ از عوامل‌ خطر به‌ حساب‌ می‌آید. هم‌اكنون‌ مطالعاتی‌ در جریان‌ هستند تا مشخص‌ شود كه‌ آیا روشی‌ برای‌ شناسایی‌ زودهنگام‌ این‌ بیماری‌ وجود دارد یا خیر.

ـ عوارض‌ احتمالی‌:
۱. عفونت‌های‌ مكرر؛ اضطراب‌ و یا افسردگی‌
۲. سایر عوارض‌ عبارتند از: پرفشاری‌ خون‌ ریوی‌، قلب‌ ریوی‌ (منظور قلبی‌ كه‌ در اثر مشكل‌ ریه‌ خود دچار مشكل‌ شده‌ است‌)، پلی‌سیتمی‌ (پر خونی‌) ثانویه‌، تشكیل‌ حفره‌هایی‌ در ریه‌، و نارسایی‌ تنفسی‌

ـ فعالیت‌:
بی‌تحركی‌ طولانی‌مدت‌ باعث‌ افزایش‌ ناتوانی‌ می‌شود. اگر بیماری‌ قلبی‌ شدیدی‌ وجود نداشته‌ باشد، لازم‌ است‌ كه‌ بیمار برنامه‌ ورزشی‌ منظمی‌ را دنبال‌ كند (معمولاً پیاده‌روی‌). اقداماتی‌ مثل‌ كار درمانی‌، بازتوانی‌ كاری‌، و فیزیوتراپی‌ نیز شاید توصیه‌ شوند.

ـ رژیم‌ غذائی‌:
رژیم‌ خاصی‌ توصیه‌ نمی‌شود، اما تغذیه‌ مناسب‌ برای‌ حفظ‌ سلامت‌ مهم‌ است‌. روزانه‌ حداقل‌ 10-8 لیوان‌ مایعات‌ بنوشید.
ـ در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید:
۱. اگر شما یا یكی‌ از اعضای‌ خانواده‌ تان علایم‌ بیماری‌ انسداد ریوی‌ مزمن‌ را دارید.
۲. اگر تب‌ به‌ علایم‌ اضافه‌ شود یا درد قفسه‌ سینه‌ افزایش‌ یابد.
۳. اگر در خلط‌ خون‌ ظاهر شود یا خلط‌ ضخیم‌ شود.
۴. اگر حتی‌ در زمانی‌ كه‌ استراحت‌ می‌كنید یا سرفه‌ ندارید نیز تنگی‌ نفس‌ داشته‌ باشید.

[pejuhesh234]

درمان‌
اصول‌ كلي‌
- امكان‌ دارد آزمايشات‌ تشخيصي‌ شامل‌ موارد زير باشند: آزمايش‌ خون‌، بررسي‌ كار ريه‌، سي‌تي‌ اسكن‌، عكس‌ گرفتن‌ از نايژه‌ها با ماده‌ حاجب‌، و عكس‌ قفسه‌ سينه‌
- اهداف‌ كلي‌ درمان‌ عبارتند از: تخفيف‌ علايم‌، كند كردن‌ روند پيشرفت‌ بيماري‌، و جلوگيري‌ از بروز عوارض‌
- درمان‌ در منزل‌ معمولاً كافي‌ است‌، اما اگر عفونت‌ رخ‌ دهد يا علايم‌ بدتر شوند امكان‌ دارد بستري‌ كردن‌ در بيمارستان‌ ضروري‌ باشد.
- ترك‌ سيگار اهميت‌ زيادي‌ دارد: از قرار گرفتن‌ در معرض‌ دود سيگار و مواد تحريك‌كننده‌ نيز بايد اجتناب‌ شود.
- نصب‌ سيستم‌ تهويه‌ مطبوع‌ فيلتردار در منزل‌ نيز ممكن‌ است‌ كمك‌كننده‌ باشد.
- وضعيت‌ سلامت‌ نايژه‌ها را مي‌توان‌ با استنشاق‌ بخار آب‌، تخليه‌ نايژه‌ها به‌ كمك‌ تغيير وضعيت‌ بدن‌، و فيزيوتراپي‌ مخصوص‌ قفسه‌ سينه‌ بهبود بخشيد.
- واكسن‌ پنوموواكس‌ (براي‌ پيشگيري‌ از ذات‌الريه‌ ناشي‌ از باكتري‌ پنوموكك‌) و سالانه‌ يك‌ بار واكسن‌ آنفلوانزا
- با پيشرفت‌ بيماري‌ ممكن‌ است‌ نياز به‌ اكسيژن‌ وجود داشته‌ باشد.

داروها
داروهاي‌ گشادكننده‌ نايژه‌ تجويز مي‌شوند. اول‌ اين‌ درمان‌ امتحان‌ مي‌شود و پس‌ از ارزيابي‌ پاسخ‌ به‌ آن‌، دوز دارو طوري‌ تنظيم‌ مي‌شود تا اثرات‌ جانبي‌ به‌ حداقل‌ برسند.
آنتي‌بيوتيك‌ها براي‌ عفونت‌
در بعضي‌ از بيماران‌، مصرف‌ كورتيكواستروييدها ممكن‌ است‌ سودمند باشد.
امكان‌ دارد داروهايي‌ براي‌ اضطراب‌ يا افسردگي‌ توصيه‌ شود، اما اين‌ داروها بايد با احتياط‌ مصرف‌ شوند زيرا بيمار نبايد زياده‌ از حد تحت‌ اثرات‌ آرام‌بخش‌ و خواب‌آوري‌ اين‌ داروها قرار گيرد.
تجويز آنتي‌تريپسين‌ در مواردي‌ كه‌ كمبود آن‌ وجود دارد

[pejuhesh234]

ـ عواقب‌ مورد انتظار:
۱. طول‌ عمر كاملاً متغیر است‌. در بیماران‌ جوان‌تر امكان‌ دارد پیش‌آگهی‌ خوب‌ باشد، در حالی‌ كه‌ در بیماران‌ مسن‌تر پیش‌آگهی‌ بدتر است‌، به‌ خصوص‌ اگر مشكلات‌ دیگری‌ مثل‌ تند شدن‌ ضربان‌ وجود داشته‌ باشد. همچنین‌ بیمارانی‌ كه‌ در ارتفاع‌ حدود 1100 متر به‌ بالا زندگی‌ می‌كنند طول‌ عمرشان‌ كمتر است‌.
۲. كاهش‌ تدریجی‌ كار ریه‌. اما با درمان‌ می‌توان‌ علایم‌ را كاهش‌ داد و از عفونت‌ها پیشگیری‌ كرد. درمان‌ به‌ شما كمك‌ خواهد كرد تا زندگی‌ فعال‌ و پر بارتری‌ داشته‌ باشید.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

عوارض سي تي اسكن
خطرات
در این روش می توان کمی احتمال سرطان را مد نظر قرار داد. بهر حال مزایای متعدد می تواند باعث چشم پوشی از این احتمال ناچیز باشد.
تشعشع موثر از این روش حدود 10mSv است، مقداری که یک فرد در حدود سه سال به طور طبیعی از محیط اطراف دریافت می کند.
زنان باید پزشک را از حامله بودن خود مطلع سازند.
بطور کلی ،سی تی اسکن برای زنان حامله توصیه نمی شود چون می تواند برای نوزادشان خطر داشته باشد.
مادران شیر ده باید تا 24 ساعت پس از سی تی اسکن به کودکشان شیر ندهند.
ایجاد حساسیت به مواد کنتراست یدی شایع است و در صورت آلرژی باید با دقت بررسی شود.
برای کودکان فقط در موارد بسیار ضروری باید از سی تی اسکن استفاده شود.

انواع داروهای بازکننده برونش:
سه نوع داروی برطرف کننده برونش در درمان آسم به کار می رود که شامل آگونیست گیرنده بتا-دو، آنتی کلینرژیک ها و تئوفیلین ها می باشند.انواع معمول آگونیست های بتا-دو شامل سالبوتامول، آلبوترول و تروبوتالین است.
عوارض:
چون داروهای آگونیست بتا-دو، مرتبط با آدرنالین هستند حتی در صورتی که صحیح مصرف شوند می توانند موجب بروز لرزش عضلانی و افزایش مختصری در ضربان قلب شوند
مقادیر خیلی زیاد از این داروها می توانند منجر به مشکلات جدی قلبی شود و به همین دلیل باید مصرف مکرر آنها در بیمارستان و زیر نظر کادر پزشکی باشد. استفاده مداوم از آگونیست بتا-دو طولانی اثر ممکن است منجر به کاهش خفیف توانایی انها در پیشگیری از آسم ورزش زاد شود.
بسیاری از مطالعات اخیر مبین آن است که استفاده طولانی مدت و مستمر آگونیست بتا-دو ممکن است منجر به تشدید آسم شود.

داروهای آنتی کلینرژیک
اپیراتروپیوم و سالبوتامول:
عوارض جانبی
داروهای آنتی کولینرژیک بندرت عوارض جانبی دارند ولی گاهی باعث خشکی دهان می شوند و این داروها نباید وارد چشم شوند.
تئوفیلین ها
داروهای تئوفیلینی موجود شامل تئوفیلین و آمینیوفیلین می باشد.
عوارض
عوارض شامل تئوفیلین ها که حتی در صورتی که سطح دارو در حد طبیعی باشد بروز می کنند ، شامل درد معده ، از دست رفتن اشتها و تحریک پذیری است. کودکانی که مشکلات یادگیری دارند در صورت دریافت تئوفیلین مشکلات آنها بیشتر می شود.
تعدادی از داروها با تئوفیلین ها تداخل دارند. مثلاً اریترومایسین باعث افزایش سطح تئوفیلین خون می شود. اگر فرزندتان تئوفیلین مصرف می کند و پزشک قصد دارد داروی جدیدی به او بدهد باید مطمئن شوید که پزشک از دریافت تئوفیلین فرزندتان آگاه است.
غلظت خونی بسیار بالا می تواند باعث مشکلات جدی در قلبی و تشنج شود.
عوارض جانبي سالبوتامول:عصبي شدن ،بيقراري،بيخوابي ،اضطراب،ترس،تحريك پذيري،سرگيجه،ترمور خفيف،سردرد،طپش قلب،تاكيكاردي،تغيير در فشار خون،انژين،تهوع ،استفراغ،سوزش سر دل،خشكي دهان،اشكال در دفع ادرار.

عوارض داروی اپیراتروپیوم
سرگيجه،سردرد،طپش قلب،بثورات جلدي،تاري ديد،سرفه،رينيت،سينوزيت،تهوع،خشكي دهان،ديسترس گوارشي،عفونت دستگاه فو قاني،برونشيت،سرفه،تنگي نفس،فارنژيت،برونكو اسپاسم،افزايش خلط،دردقفسه سينه،علايم شبيه به انفو لانزا

عوارض جانبی استروئیدهای خوراکی
استروئیدهای خوراکی هنگامی که برای دوره های کوتاه مدت (سه تا هفت روزه) مصرف شوند ، می توانند باعث تغییر عواطف ، افزایش اشتها ، آکنه و چاقی شوند ولی عوارض جدی نادر است.
هنگامی که استروئیدهای خوراکی به مدت طولانی مصرف شوند (ماه ها یا بیشتر) ، باعث کاهش رشد ، نازک شدن استخوان ها ، اختلال دید ، افزایش فشار خون ، عدم تحمل در مقابله با استرس ها ( مانند جراحی ) ،‌کاهش ایمنی بدن و قدرت مقابله با عفونت ها (خصوصاً آبله مرغان) و افزایش وزن می شوند. بعلت احتمال بالقوه این قبیل عوارض ، بیمارانی که استروئید خوراکی را به مدت طولانی مصرف می کنند ،‌توسط پزشک پایش دقیق می شوند.

عوارض استروئید های استنشاقی
اکثر کودکانی که از استروئید استشناقی استفاده می کنند دچار هیچگونه عارضه ای نمی شوند.
بعضی ها دچار خشکی دهان و تحریک گلو می شوند که معمولاً جزئی است.
استروئید استنشاقی ممکن است باعث برفک دهانی شود (لکه های سفیدی که توسط عفونت با قارچ بروز می کند). اگر این مسئله رخ دهد با آنتی بیوتیک های مخصوص ضد قارچ درمان می شود. تولید برفک با روش های زیر قابل پیشگیری است :

شستشوی دهان با آب پس از مصرف استروئید استنشاقی
استفاده از آسم یار که دراین صورت ذرات دارویی سنگین تر که توسط دستگاه داروی استنشاقی آزاد می شوند به جای آنکه در محافظه دهان ته نشین شوند به جدار آسم یار می چسبند.
به طور خیلی نادر استروئید استنشاقی ممکن است باعث گرفتگی صدا شود. اگر فرزندتان بدون علت خاص (مثل سرماخوردگی) دچار خشونت صدا شود باید به پزشک اصلاع دهید زیرا که خشونت صدا می تواند نشانه مهمی باشد.

یادآوری این موضوع که اکثر کودکانی که استروئید استنشاقی مصرف می کنند به خوبی رشد می کنند مهم است. اندازه گیری تأثیر استروئید استنشاقی بر رشد طولی کودکان مشکل است زیرا که آسم شدید و کنترل نشده ،‌خود روی رشد تأثیر دارد.

باید رشد کودکانی که استروئید مصرف می کنند به خوبی پایش شود. بعضی از مطالعات مبین آن بوده است که استروئید استنشاقی ممکن است موجب کاهش کوتاه مدت رشد شود. لیکن در صورت مصرف مستمر به نظر می رسد که اثرات استروئید استنشاقی از بین می رود و قد نهایی این کودکان در بزرگسالی عموماً‌ طبیعی است. توضیح اینکه بلوغ کودکان مبتلا به آسم کمی دیرتر از حد طبیعی رخ می دهد و این افراد فرصت دارند که کمی بیشتر رشد کنند. در واقع بعضی از کودکان به هنگامی که استروئید استنشاقی می گیرند بهتر رشد می کنند زیرا که بیماری آسم آنها تحت کنترل قرار می گیرد.

استروئید استنشاقی ممکن است باعث تغییرات اندکی در توازن هورمون های استروئیدی طبیعی بدن شود ولی به نظر می رسد که اهمیت بالینی نداشته باشد. کودکان دچار آسم شدید، ممکن است کراراً‌ احتیاج به استروئید خوراکی داشته باشند. عموماً استروئیدهای استنشاقی از طریق کاهش شدید آسیم از نیاز به مصرف استروئید خوراکی می کاهند. مطالعات نشان داده است که مصرف استروئید استنشاقی در تمام طول سال اثر کمتری از مصرف 4 دوره استروئید خوراکی (یا وریدی) در سال بر روی هورمون های طبیعی استروئیدی بدن دارد. به همین علت در صورتی که کودک استروئید استنشاقی را در تمام طول سال دریافت کند ، بهتر از مصرف استروئید خوراکی به صورت متناوب است. توجه کنید که اگر پزشک جهت کنترل حمله آسم شدید استروئید خوراکی تجویز کند فرزندتان باید دارو را دریافت کند. زیرا که از وخامت بیشتر آسم جلوگیری می کند.

شواهدی در دست است که افراد کهن سالی که استروئید استنشاقی با مقدار بالا و به مدت طولانی دریافت می کنند ممکن است در معرف خطر آب سیاه (افزایش فشار درون چشم ) باشند ولی شاهدی در دست نیست که مشکلی برای کودکان ایجاد کند. خوشبختانه آب مروارید که در اثر مصرف طولانی مدت استروئیدهای خوراکی رخ می دهد در اثر مصرف طولانی مدت استروئیدهای استنشاقی بروز نمی کند. البته اگر متوجه شدید که فرزندتان دچار اختلال چشمی و اشکال در دید می باشد (چه استروئید استنشاقی مصرف کند چه نکند) باید او را به پزشک متخصص نشان دهید و فشار درون چشمی وی را اندازه گیری کنید.

عوارض جانبی آنتی بيوتيکها:
عمدتاً شامل ناراحتی های ملايم گوارشی ٬ تهوع ٬ اسهال يا مدفوع نرم است. بعضی آنتی بيوتيکها ممکن است باعث حساسيت به نور آفتاب شوندکاهش بازده قلب , کاهش فشار خون , کاهش نسبی ضربان قلب , تضعيف عضله قلب . به همين دليل توصيه می شود که از مصرف خود سرانه داروها اجتناب نماييد .

واکنش های حساسيتی:
بعضی افراد به بعضی گروههای آنتی بيوتيکها (عمدتاً گروه پنی سيلين ها) حساسيتدارندعلائم حساسيت شامل جوشهای ريز قرمز ، خارش ، کهير ٬ ورم لب ٬ صورت و زبان و مواردشديدتر مثل سختی در تنفس و کاهش فشار خون می باشد.
در خانمها ٬ علاوه بر موارد فوق بايد به نکات زير توجه شود:
1- ممکن است مصرف آنتی بيوتيک منجر به عفونت قارچی واژن شود ٬ علت اين مسالهاين است که در اثر مصرف اين داروها ٬ باکتريهای معمول که در واژن زندگی می کنند ٬کشته ميشوند و در نتيجه قارچ بسرعت رشد ميکند. علائم ٬ شامل يکی يا بيشتر از اينحالتهاست: خارش ٬ سوزش ٬ درد در زمان نزديکی و ترشحات واژن
2- آنتی بيوتيک ممکن است باعث شود تاثير قرصهای خوراکی جلوگيری از بارداری کمشود ٬ چه بسا در طول دوره درمان با آنتی بيوتيک استفاده از روشهای ديگر ضد بارداری لازم باشد که در اين موارد بايد از داروساز يا پزشک مشاوره بگيريد.
3 - درخانمهای باردار ٬ بعضی آنتی بيوتيکها ميتوانند از جفت عبور کنند و بهجنين صدمه برسانند.

درصورت داشتن عوارض زير با پزشک تماس بگيريد:
استفراغ ، اسهال آبکی شديد، دردهای شکمی شديد، پلاکهای سفيد بر روی زبان ،وجود ترشح يا خارش واژن ( ناحيه تناسلی خانمها)
عوارض جانبی
وقتی بیماران کورتیکواستروئید استفاده می‌کنند غده‌های فوق کلیوی (غدد آدرِنال) میزان ترشح کورتیزول طبیعی خود را کم و یا قطع می‌کنند. داروهای کورتیکواستروئید (کورتون) عواض جانبی زیادی دارند مانند تجمع آب و الکترولیتدر بدن (ایجاد ظاهر پف آلود و شبه چاق در بیماران)، اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی، ناراحتی‌های گوارشی به ویژه زخم معده، بروز پوکی استخوان، آکنهو پرمویی، آب مرواریدچشمی، افزایش فشار خون، تغییرات خلقی، افزایش احتمال عفونت و....
به دلیل عوارض جانبی یادشده تلاش می‌شود از کورتیکواستروئیدها تنها در درمان موارد حاد بیماری‌ها و برای کوتاه‌مدت استفاده کرد و از مصرف درازمدت آنها به‌ویژه به شیوه سیستمیک خودداری کرد. مثلا برای بیماران آسمی امروزه به جای کورتون خوراکی از اسپری استنشاقی استفاده می‌شود تا کورتیکواستروئید موضعی فقط در درمان بیماری موثر باشد و به صورت عمومی در بدن عوارض جانبی ایجاد نکند.

داروهای ضد افسردگی:
امروزه انواع مختلفی از داروهای ضد افسردگی ساخته شده است، معمولی ترین گروه های دارویی عبارت اند از:
داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای.
داروهایی كه به طور انتخابی مهار كننده های سرتونینی را تحریك می كنند .
مهار كننده های مونوآمینواكسیداز.
سایر گروه های دارویی.
معمولترین عوارض جانبی این گروه دارویی عبارت اند از
خشكی دهان ، تاری دید ، یبوست ، مشكلاتی در ادرار كردن، آب سیاه چشم، اغتشاش فكری و خستگی.
عوارض جانبي انتي تريپسين .
آلفا- ۱- آنتی‌تریپسین دارای انواع مختلف ژنتیکی است اما نوع S و Z شایع‌ترین انواع آن است که موجب کمبود و یا نقص این پروتئین می‌شوند. ۹۵٪ بیماران با نقش شدید دارای آلل PI*ZZ هستند.
کبد
نقش آنزیمی می‌تواند منجر به احتباس و پولیمریزه شدن آن در کبد شده و منجر به زردی کولستاتیک نوزادان در ۲۰-۱۰٪ موارد شود. حدود ۲۰٪ از این موارد در کودکی دچار سیروز می‌شوند. ۱۰٪ از مواردی که در کودکی مشکل کبدی نداشته‌اند در بزرگسالی دچار سیروز می‌شوند. درگیری کبدی ریسک بروز سرطان کبد را هم در این بیماران افزایش می‌دهد.
ریه
کمبود آن در ریه منجر به تخریب بافتی ناشی از عملکرد الاستاز نوتروفیلی شده و منجر به ایجاد آمفیزم می‌شود. نقش این آنزیم عامل ایجاد ۲-۱٪ موارد بیماری مزمن انسدادی ریه است. این کمبود آنزیمی بیشتر منجر به بروز آمفیزم زودتر می‌شود. معمولا مصرف سیگار این بیماری و سرعت بروز آن را تشدید می‌کند.
سایر ارگانها
کمبود این آنزیم می‌تواند منجر به پانیکولیت (التهاب بافت زیر پوستی)، خونریزی‌های تهدید کننده حیات(از طریق جهشی که عملکرد آن را به مهارکننده فاکتورهای انعقادی تغییر می‌دهد)، آنوریسم، کولیت اولسراتیو، واسکولیت ANCA مثبت و بیماریهای گلومرولی شود

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.