لوپوس اریتماتوی دیسکویید

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

علایم شایع :

پلاك‌هایی‌ (ضایعات‌ پوستی‌ قرمز برجسته‌) با خصوصیات‌ زیر:
پلاك‌ها دارای‌ قطر 4-1 سانتی‌متر و حاشیه‌های‌ كاملاً واضح‌ هستند. این‌ ضایعات‌ در هر جای‌ صورت‌ ممكن‌ است‌ بروز كنند ولی‌ شایع‌ترین‌ محل‌های‌ درگیری‌ در صورت‌ عبارتند از گونه‌ها و خط‌ آرواره‌. هنگامی‌ كه‌ دو ضایعه‌ با اندازه‌ نابرابر در دو طرف‌ بینی‌ بروز می‌كند برخی‌ آن‌ را ضایعه‌ بال‌ پروانه‌ای‌ می‌نامند. گاهی‌ ضایعات‌ بر روی‌ سر ظاهر می‌شوند كه‌ با لكه‌های‌ موضعی‌ ریزش‌ مو همراهند. ضایعات‌ مزبور پس‌ از التیام‌ یافتن‌ جوشگاه‌ به‌ جای‌ می‌گذارند.

[pejuhesh234]

اصطلاحات بیماری:زخم قرمز دایره ای شکل
انگلیسی=(Discoid Lupus Erythematosus)

"لوپوس" در زبان لاتين يعني «گرگ». از گذشته اين واژه براي توصيف تظاهرات پوستي گوناگون به كار برده شد. چرا كه عمده اين ضايعات در نگاه اول شبيه زخم هاي ناشي ازگازگرفتگي گرگ است.

اين بيماري بر دو نوع است: لوپوس ديسكو ئيد (كه شامل تظاهرات پوستي است) و لوپوس منتشر. بيماري لوپوس نمونه كلاسيك يك بيماري سيستميك اتوايمون بوده كه از جنبه هاي گوناگون اهميت پيدا مي كند. آنچه امروزه از اين بيماري شناخته شده، حاصل تحقيقات سالهاي گذشته است.
اما براي فهم كامل آن هنوز راهي طولاني در پيش است.

اهميت ديگر لوپوس، مولتي سيستم بودن اين بيماري و پتانسيل آن در درگيري سيستم هاي گوناگون بدن است كه آن را در زمره معدود بيماري هاي طب داخلي - از جمله روماتولوژي - قرار داده است. تفاوت چهره بيماري در بيماران گوناگون و حتي در يك بيمار، در طول زمان سبب شده است كه بيماري لوپوس از ديرباز به عنوان يك بيماري «هزار چهره» شناخته شود و اين است كه هرگز كسي نمي تواند ادعا كند كه تمام چهره هاي بيماري را ديده است. اين بيماري در نتيجه ناهنجاري هاي ايمونولوژيك اتوآنتي بادي هاي مختلفي عليه اجزاي سلول ها به وجود مي آيد و در نتيجه واكنش هاي گوناگون ايمونولوژيك و التهاب ناشي از آنها، تخريب سلولي و بافتي در سيستم هاي گوناگون ايجاد مي شود. به زبان ساده تر، اين بيماري مظهر نوعي برادركشي است كه طي آن گلبول هاي سفيد - كه به منزله سيستم دفاعي بدن هستند - شروع به از بين بردن يكديگر و در مراحل پيشرفته بافت هاي گوناگون بدن مي كنند و در نتيجه تعداد آنها كاهش يافته و شدت بيماري را سبب مي شوند.

لوپوس اريتماتوي ديسكوييد يك اختلال پوستي مزمن است .لوپوس ديسكوييد موضعي، پوست صورت ، سر، گوش ها و گردن را درگير مي سازد. لوپوس ديسكوييد منتشر پوست بازوها و سينه را مبتلا مي سازد. لوپوس ديسكوييد با لوپوس اريتماتوي منتشر ـيك اختلال بافت همبند كه اعضاي بسياري را درگير مي كند ـ متفاوت است . لوپوس ديسكوييد حدوداً در 2%-1% موارد به سوي لوپوس منتشر پيشرفت مي كند. لوپوس ديسكوييد بزرگسالان از هر دو جنس را مي تواند مبتلا كند. حداكثر ميزان بروز آن در خانم ها در اواخر دهه سوم زندگي ديده مي شود.

فعاليت
محدوديتي وجود ندارد.

رژيم غذايي
رژيم خاصي نياز نيست .

- بروز موارد زير در طي درمان :
- ظاهر شدن ضايعات بر روي دست ها
- تورم ، قرمزي و درد مفاصل

[pejuhesh234]

درمان

اصول كلي
- معمولاً بر اساس نماي ضايعات پوستي و سابقه بيمار مي توان اين اختلال را تشخيص داد؛ با اين حال ، آزمايش هاي خون و نمونه برداري پوست به رد كردن تشخيص لوپوس اريتماتوي منتشر كمك مي كند.
- عدم قرارگيري در فضاي باز بين ساعات 10 صبح تا 2 بعدازظهر يعني زماني كه تابش اشعه ماوراءبنفش خورشيد حداكثر است . در صورت عدم امكان دوري از نور مستقيم آفتاب ، استفاده از پوشش هاي محافظ و تركيبات ضدآفتاب با بالاترين اثر محافظتي توصيه مي شود. در صورت امكان از نور فلورسانس دوري كنيد.
- ارزيابي منظم وضعيت سلامتي ، حتي هنگامي كه ضايعات در مرحله فروكش قرار دارند، مهم است .

نکاتی کلی در ارتباط با معالجه لوپوس اریتماتوز دیسکویید
* هدف یک معالج در عارضه لوپوس اریتماتوز دیسکویید عبارت از بهبود چهره و ظاهر بیمار ، کنترل ضایعات موجود و جلوگیری از توسعه آن میباشد . یک پزشک به بیماران خطرات ابتلا به بیماری های سیستمیک را باید خاطر نشان کند. ارزیابی مکرر بالینی به همراه مطالعات آزمایشگاهی ، معمولا برای ارزیابی اختلال اولیه پوستی و همچنین پیشرفت سیستمیک عارضه لازم است .

* معمولا درمان با حفاظت پوست از آفتاب شروع میشود چرا که نور شدید خورشید باعث شعله‌ور شدن یا تشدید این وضعیت می‌گردد . لذا اقدامات اولیه شامل کرم ضد آفتاب و پوشاندن پوست آسیب دیده میباشد . ممکن است میکاپ با ایجاد لایه پوشاننده پوست و یا کلاه گیس برای برخی از بیماران پیشنهاد شود . نمونه ترکیبات که برای پوشش دادن عارضه مورد استفاده قرار میگیرند شامل کاورمارک (Covermark) و درمابلند (Dermablend) میباشد .

* داروهای ضد مالاریا مانند هیدروکسی‌کلروکین برای معالجه واکنش‌های پوستی ناشی از آفتاب ، بثورات پوستی دیسکوئید تجویز می‌شود . به نظر میرسد که سیگار موجب کاهش اثر داروهای آنتی مالاریال میشود لذا مبتلایان لازم است ترک سیگار را شروع کنند و یا در معرض دود آن قرار نگیرند .

* معالجه پزشکی شامل کورتیکواستروئیدها و آنتی مالاریال ها میباشد . به نظر می رسد که مداوا با آنتی مالاریال در افراد سیگاری کمتر اثر میگذارد . روش های درمانی جایگزین شامل auranofin و thalidomide و نیز قرص یا پماد retinoid و همچنین داروهای گروه سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (immunosuppressive) میباشد . معالجه با Thalidomide در بیمارانی صورت میگیرد که به آنتی مالاریال مقاومت نشان میدهند . در بیشتر بیماران طی درمان با thalidomide باید معالجه با آنتی مالاریال ادامه یابد مگر اینکه عوارض ناشی از آنتی مالاریال روئیت شود . علاوه بر این lenalidomide ممکن است در بعضی از بیماران مفید باشد .

* مهار کننده های کالسییورین (calcineurin inhibitor) موضعی نیز جهت بیماران مبتلا به ضایعات جلدی استفاده شده است . علاوه بر این گزارش شده است که گروه retinoid موضعی نیز مفید میباشند . اخیرا گزارش نموده اند که imiquimod موضعی در عده ای از بیماران مؤثر بوده است . تزریق مستقیم کورتیکواستروئیدها به عارضه (برای مثال triamcinolone acetonide 3 mg/mL) به عنوان درمان الحاقی ضایعات نیز بکار رفته است .

* برش عارضه با روش جراحی امکان پذیر میباشد اما فعالیت مجدد ضایعات غیر فعال در برخی بیماران گزارش شده است. درمان لیزری ممکن است برای این ضایعات مفید باشد . فعالیت مجدد با این شکل درمانی نیز امکان پذیر است .
* تمامی تجویزهای دارویی بعد از آزمایش و تحت نظر متخصص باید صورت گیرد .

*استروييدهاي موضعي ممكن است تجويز شود.
*تريامسينولون به داخل ضايعات تزريق شده يا هيدروكسي كلروكين خوراكي براي مهار ضايعات تجويز مي گردد.

[pejuhesh234]

در حال حاضر، علاج قطعي براي بيماري وجود ندارد؛ اما تعداد بسياري از کودکان مبتلا به SLE با موفقیت درمان مي شوند.
هدف از درمان، پيشگيري از ايجاد عوارض و رهايي از علايم و نشانه هاي بيماري است.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها

وقتی بیماران کورتیکواستروئید استفاده می‌کنند غده‌های فوق کلیوی (غدد آدرِنال) میزان ترشح کورتیزول طبیعی خود را کم و یا قطع می‌کنند. داروهای کورتیکواستروئید (کورتون) عواض جانبی زیادی دارند مانند تجمع آب و الکترولیت در بدن (ایجاد ظاهر پف آلود و شبه چاق در بیماران)، اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی، ناراحتی‌های گوارشی به ویژه زخم معده، بروز پوکی استخوان، آکنه و پرمویی، آب مروارید چشمی، افزایش فشار خون، تغییرات خلقی، افزایش احتمال عفونت و....

به دلیل عوارض جانبی یادشده تلاش می‌شود از کورتیکواستروئیدها تنها در درمان موارد حاد بیماری‌ها و برای کوتاه‌مدت استفاده کرد و از مصرف درازمدت آنها به‌ویژه به شیوه سیستمیک خودداری کرد. مثلا برای بیماران آسمی امروزه به جای کورتون خوراکی از اسپری استنشاقی استفاده می‌شود تا کورتیکواستروئید موضعی فقط در درمان بیماری موثر باشد و به صورت عمومی در بدن عوارض جانبی ایجاد نکند.

موارد احتیاط

چون داروهای کورتیکواستروئیدی موجب کاهش سطح ایمنی بدن به‌ویژه در دوزهای بالا و مصرف درازمدت می‌شوند باید بیمار از نظر ابتلا به عفونت زیر نظر باشد.

از آنجایی که کورتیکواستروئیدها باعث می‌شوند فعالیت غده‌های فوق کلیوی کاهش یابد یا متوقف شود، این داروها نباید پس از مصرف بلند مدت در دوزهای بالا به صورت ناگهانی قطع شوند. مدتی زمان لازم است تا غده‌های فوق کلیوی دوباره آغاز به ترشح کورتیزول کنند. کاهش تدریجی دوز کورتیکواستروئیدها باعث می‌شود بدن خودش آغاز به ساختن کورتیزول کند.

عوارض مصرف هیدروکسی کلروکین

عوارض جانبی: اختلالات بینایی (آسیب به شبکیه)، سرگیجه، اختلالات خونی و ضعف عضلانی.

خطرناک : صرع ، اختلال کاهش سلول های خونب از نوع آگرانولوسیتوز ، لکوپنی ، ترومبوسیتوپنی ،

تجزیه خون در داخل رگها (همولیز در کمبود G6PD) ، کم خونی بسیار شدید از نوع آنمی آپلاستیک

عوارض لیزر درمانی
بدنبال انجام ليزر عوارض زير ممكن است پيش بيايد :

1- درد: در حين انجام ليزر درد و سوزش خفيف ممكن است احساس شود كه با استفاده از بي حسي موضعي قابل كنترل خواهد بود . براي كنترل در د پس از ليزر ،‌براي بيمار مسكن تجويز خواهد شد .

2-تورم و ترشح از ضايعه :چنانچه منطقه مورد درمان در اطراف چشم يا گردن باشد تورم ايجاد ميشود كل مناطق در مان شده براي 7-5 روز متورم هستند و ترشح مايع روشن از آنها طبيعي است كه ممكن است بصورت دلمه روي ضايعه خشك شود . كمپرس مكرر ضايعات باعث كنترل ترشحات ميشود .

3-قرمزي پوست : پوست نواحي درمان شده تا چندين هفته قرمز باقي مي ماند كه از هفته دوم به بعد با كرم هاي پوشاننده قابل كنترل است . اين قرمزي تا چند هفته يا چند ماه پس از ليزر به مرور برطرف ميشود .

4-تيره شدن پوست : معمولا“ حدود يكماه بعداز درمان ايجاد ميشود و به مرور در عرض چند ماه بعد برطرف ميشود اين شكل در پوستهاي تيره تر بخصوص اگر منطقه درمان شده در معرض تابش نور خورشيد قرارگيرد شايعتر است.

5-روشن ترشدن پوست : عارضه نادري است كه بطور دير رس ظاهر ميشود گرچه نواحي روشن تر از پوست طبيعي ممكن است به مرور زمان به رنگ طبيعي برگردند ولي اين عارضه ممكن است دائمي باشد .

6-تشديد آكنه ( جوش ) يا ايجاد كيستهاي بسيار ريز : حتي در كساني كه سابقه قبلي آكنه ندارند ممكن است ديده شود . اين عارضه معمولا“ بدنبال استفاده زياد از پمادها بعد از عمل ديده ميشود ولي ممكن است بعنوان يك پاسخ طبيعي نيز بروز كند .

7-واكنش حساسيتي : ممكن است بدنبال استفاده از داروهاي بي حسي موضعي يا پمادها ويا داروهاي خوراكي كه بعد از درمان تجويز ميشود ديده شود

8-عفونت : ضايعات درمان شده ممكن است دچار عفونت پوستي شوند كه با درد و تورم و ترشح مشخص ميشود .اين عارضه بايد تحت نظر پزشك معالجه شود . گهگاه عليرغم مراقبت خوب از ضايعه و استفاده از آنتي بيوتيك ها نيز عفونت عارض ميگردد.

9-ايجاد اسكار ‍ ( جوشگاه ) : در منطقه مورد درمان عارضه نادري است . مراقبت مناسب پس از ليزر احتمال اين عارضه را به حداقل مي رساند .

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.

[pejuhesh234]

.